廣州2019年12月9日 /美通社/ -- 特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種致死率高、嚴重影響患者壽命和生活質量的肺部疾病，其診療問題備受呼吸與危重癥科專家重視。在昨天廣州召開的由勃林格殷格翰主辦的第二屆間質性肺疾?。↖LD）創(chuàng)新引領發(fā)展論壇上，抗纖維化藥物尼達尼布治療可顯著延長IPF患者生存時間成為專家們關注的熱點。據(jù)最新真實世界數(shù)據(jù)顯示，接受尼達尼布治療的患者總生存率顯著升高[1]，中位生存時間比接受吡非尼酮治療患者長約1.5年。
不是癌癥的癌癥：中位生存期僅為2-5年，5年生存率僅為39%
說到癌癥，大多數(shù)人都會談癌色變，但是特發(fā)性肺纖維化（IPF）這種肺部疾病的生存率比大多數(shù)癌癥還低，我國IPF患者的5年生存率僅為39%，被稱為“不是癌癥的癌癥”。這是一種不常見卻嚴重的致命性肺部疾病，它會使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導致缺氧并且肺功能不可逆性地持續(xù)衰退。由于患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。
特發(fā)性肺纖維化（IPF）好發(fā)于50歲以上的中老年人群，起病隱匿且病因不明，吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。絕大多數(shù)IPF患者早期癥狀不明顯，疾病以隱匿性、進行性的呼吸困難為突出癥狀，伴有干咳、杵狀指、皮膚發(fā)青等癥狀。有些患者感覺到上樓梯越來越困難會誤以為是年紀大了，運動后缺氧，而實際上可能患上了IPF。目前，IPF是一種無法完全治愈的疾病，它會造成患者肺功能持續(xù)、不可逆的下降，且異質性的病程讓患者的生存狀況難以預測，有些患者病情看似穩(wěn)定，但發(fā)生一次急性加重有可能就導致病情急劇惡化，甚至死亡。研究顯示[2]，急性加重發(fā)生后中位生存期僅為3-4個月。因此IPF治療的重中之重是盡早開始抗纖維化治療，延緩疾病進展，預防急性加重，提高患者生活質量，最終延長患者的生存期。
研究證實[1]：患病早期就使用尼達尼布，生存時間將可顯著延長
“大眾和患者對IPF的疾病認知明顯落后于很多疾病，比心腦血管和腫瘤都低，來醫(yī)院就診的IPF患者往往集中在中晚期。所以，我們提倡IPF的診療應當在‘健康中國2030’方針的指引下，盡快從‘以治療為中心’向‘以健康為中心’轉變，做好臨床上的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預是當務之急?！敝袊こ淘涸菏?，知名呼吸疾病專家鐘南山指出：“對疑似IPF患者來說，如果在剛出現(xiàn)疑似癥狀就被確診并開始治療，對于延緩疾病進展來說是非常重要的。他們應及時進行肺功能及胸部CT的隨訪追蹤，當感覺氣短、呼吸困難等疑似癥狀時，需盡早前往大型三甲醫(yī)院的呼吸與危重癥科進行診斷，避免錯過最佳治療時間。而健康人群也應當重視每年一次的體檢，HRCT(高分辨率CT)和肺功能檢查能幫助發(fā)現(xiàn)早期病變?！?/p>
今年9月份發(fā)表在歐洲呼吸年會上的長達10年的來自歐洲的真實世界研究結果[1]進一步證明，尼達尼布治療IPF患者不僅可以延緩用力肺功能（FVC）下降、降低急性加重發(fā)生風險的療效還可以延長生存時間。鐘院士強調：“IPF的治療是一個長期的過程，堅持抗纖維化治療是關鍵。應該盡早并且長期堅持抗纖維化治療，有更多的機會使患者的肺功能保持在目前水平，可減少急性加重的發(fā)生，從而盡可能延長生存時間，保持生活質量?！?/p>
破局：規(guī)范化診療中心，助力早診早治
間質性肺疾?。↖LD）的臨床表現(xiàn)各異，診斷復雜困難，極易誤診漏診，需要有經(jīng)驗的?？漆t(yī)生和多學科團隊進行鑒別診斷后確診。為了幫助患者盡早得到規(guī)范診療，由中國醫(yī)師協(xié)會主辦的間質性肺疾病規(guī)范化診療項目于2018年12月在北京宣布成立，希望通過培育和發(fā)展間質性肺疾病規(guī)范診療中心，提高醫(yī)院及醫(yī)生對以特發(fā)性肺纖維化（IPF）為主的間質性肺疾病（ILD）的認知和診療水平，為患者提供高質量的醫(yī)療照護。首批7家間質性肺疾病診療中心（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、南京鼓樓醫(yī)院、上海市肺科醫(yī)院、四川大學華西醫(yī)院、廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院，醫(yī)院排名按從北至南順序）已為鄰近各地的基層醫(yī)院樹立起規(guī)范化診療的標桿，建立起了明確的轉診渠道，幫助患者盡快到診療體系更為完善、規(guī)范的中心就診。
中華醫(yī)學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長代華平教授表示：“對于特發(fā)性肺纖維化(IPF)的治療應當防患于未然，并注重早期診斷，IPF患者診斷延誤時間越長，預后越差，因此應該多方面促進IPF早期診斷發(fā)展，縮短轉診至專科中心的時間，開展多學科團隊討論等進行確診。對于間質性肺疾病或IPF診斷和治療經(jīng)驗不足的醫(yī)生，推薦將間質性肺疾病患者及時、盡早轉診至間質性肺疾病診療中心進行規(guī)范治療。我們計劃在今后3-5年的時間內，在全國范圍內建立30-50家間質性肺疾病診療中心，通過培養(yǎng)更多專業(yè)化、規(guī)范化的診療團隊，建立系統(tǒng)化的診療平臺，以及融入更多的臨床研究這三方面來共同來推動我國間質性診療水平的提高。”
冬季是呼吸疾病的高發(fā)期，對于特發(fā)性肺纖維化患者來說，保持良好、健康的生活習慣也非常重要，注意盡早戒煙，遠離粉塵環(huán)境，空氣質量下降時注意防護。在有條件的情況下，盡量提前注射流感疫苗、肺炎疫苗增強抵抗力。
[1] M. Vasakova, et al. 2019 ERS. PA4720
[2]中華醫(yī)學雜志2019年7月9日第99卷第26期 Natl Med J China,July 9,2019,Vol.99,No.26
