杭州2017年4月17日電 /美通社/ -- 日前，杭州市蕭山中區(qū)中醫(yī)院接診了一位顱底凹陷癥并伴有多處頸椎畸形的患者。家住蕭山城廂街道的王女士兩個月前突然發(fā)現(xiàn)自己的左下肢麻木無力，不能行走，到蕭山中醫(yī)院一檢查，結(jié)果卻讓她出乎意料。
全身四肢麻木不能行走，原來是患上了罕見病
兩年前，王女士就開始出現(xiàn)手腳麻木的癥狀了，但是那時候癥狀較輕，也不影響日常生活，她以為是自己工作太累的原因，也沒有當回事，沒有去醫(yī)院仔細檢查，直到兩個月前發(fā)現(xiàn)自己突然不能走路了，這才開始著急了。
蕭山中醫(yī)院骨病、骨腫瘤、脊柱矯形科主任李偉對她進行了一系列檢查，磁共振的結(jié)果讓他們大吃一驚。原來，導致王女士不能行走的罪魁禍首是顱底凹陷癥合并chiari畸形Ⅱ型伴頸髓空洞、枕頸融合、頸2椎弓根高弓畸形等多種因先天發(fā)育不全而導致的畸形。
李主任介紹說，顱底凹陷癥是臨床上常見的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病，是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，樞椎齒狀處高出正常水平進入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀。對于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者，一般不需要治療，但一旦顱底骨組織壓迫到延髓，出現(xiàn)麻木、行走困難、癱瘓等癥狀時則需經(jīng)過手術(shù)治療，來解除神經(jīng)組織的壓迫，從而恢復腦脊液循環(huán)的通路?！暗牵裢跖窟@樣顱底凹陷癥并伴有多處頸椎畸形的患者，我們還是第一次碰到，文獻上也少有報道?！?/p>
醫(yī)生扮演“航天專家”，精準對接，三小時摘除隱患
針對王女士這一極其罕見的病例，蕭山中醫(yī)院院長、脊柱外科專家全仁夫十分重視，召集專家對王女士的病情進行了詳細分析和討論?！斑@就像一顆定時炸彈?！贬t(yī)生們分析，病人的頸椎畸形十分嚴重，已經(jīng)壓迫了脊髓，所以才會出現(xiàn)不能行走和四肢麻木等癥狀，如果壓迫繼續(xù)加重，損傷到腦干，她隨時都可能有生命危險。要拆除這個隨時會被引爆的“炸彈”，唯一的方法就是手術(shù)。
“手術(shù)的第一步是要對患者畸形的頸2椎弓根進行固定。但是她的椎弓根因為先天發(fā)育畸形，寬度比正常人要狹窄許多，而且她的椎動脈也是畸形的?！崩顐フf，“椎弓根的空間大小和手術(shù)中鋼板固定所需的螺釘差不多，這很難，需要精準對接?！痹谶@么有限的空間內(nèi)要將螺釘精準無誤地放入，李偉把這一技術(shù)形容成航天器的對接，“稍有偏差，就會碰到延髓或者椎動脈，造成二次傷害，甚至導致腦干損傷，那后果就不堪設(shè)想了?！边@是擺在醫(yī)生面前的較大障礙，也是決定手術(shù)是否能成功的關(guān)鍵。底氣來源于深厚的功底，技術(shù)得益于熟能生巧的磨練。2月20日，這臺猶似航天器在太空中對接般的手術(shù)，完美演繹了這份自信。枕骨大孔順利擴大，頸1、2椎弓根螺釘精確固定，髂骨順利植入，畸形的頸椎得到了矯正，手術(shù)非常成功。兩周后，王女士四肢麻木癥狀明顯好轉(zhuǎn)，而且居然像正常人一樣可以下地走路了?！碑敃r醫(yī)生告訴我得了一個很怪很少見的病，我都以為這輩子完了，沒想到醫(yī)生技術(shù)這么好，我還能下地走路?！毕啾戎暗慕^望，王女士有說不出的激動和高興。
醫(yī)生提醒：一旦發(fā)現(xiàn)必須做到定期檢查
那么，為什么王女士這個先天性疾病到四十多歲才開始發(fā)作呢？李偉揭曉了答案。先天性顱底凹陷常在中年以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如四肢麻木、四肢運動及感覺障礙等。這是因為患者通常在二三十歲以后，隨著年齡增長，椎間關(guān)節(jié)退變及韌帶松弛，逐漸發(fā)展而引起癥狀。所以，一旦檢查發(fā)現(xiàn)患有顱底凹陷癥就應(yīng)定期隨診，如出現(xiàn)有神經(jīng)壓迫癥狀的患者則必須及早進行手術(shù)治療。
